Что такое порфириновая болезнь

Большую роль в происхождении и развитии порфириновой болезни играет алкоголизм. В большинстве случаев при порфириновой болезни в первую очередь поражается кожа: на тыле кистей, на щеках, ушных раковинах, шее, иногда на груди появляется краснота, на фоне которой формируются пузырьки, пузыри, размером от чечевицы до лесного ореха; вначале эти элементы содержат прозрачную жидкость, затем их содержимое становится гнойным. Солнечные лучи провоцируют вспышку высыпаний.

Вскоре после появления пузыри и пузырьки лопаются, остаются ссадины, которые покрываются коркой и чешуйками грязно-серого, иногда коричневого цвета. Субъективно отмечаются зуд и жжение. Процесс заканчивается образованием поверхностных рубцов. Высыпания, как правило, наблюдаются весной и летом: зимой болезнь несколько стихает, но полностью не проходит.

Надо отметить, что высыпания на коже при порфириновой болезни отличаются своей характерной локализацией и другими признаками, не встречающимися ни при каких других заболеваниях, которые были описаны в медицинской литературе.

Надо иметь в виду, что кожа даже здоровых участков у больных порфириновой болезнью несколько отличается от кожи здоровых людей: она дряблая, при малейшей травме, ударе, порезе бритвой, уколе, царапине на месте повреждения тотчас же появляются новые ссадины, пузыри. У больных роговой слой кожи при трении пальцем легко отслаивается. Типично и то, что в очагах поражения на лице, тыле кистей возникают маленькие, размером с просяное зерно, круглые, белые внутрикожные высыпания — мелкие белые кисты, носящие название «милиум».

Особенно характерен цвет лица у больных — он имеет пепельно-сиреневый оттенок. У больных, кроме зуда и жжения, временами ощущаются невралгические боли и чувство жара в конечностях. У части больных после ликвидации кожных высыпаний на их месте остаются пигментации темно-серого цвета.

Порфириновая болезнь имеет хроническое течение, продолжается длительно. При упорном и систематическом лечении и при воздержании от алкогольных напитков порфириновая болезнь значительно стихает и может быть излечение, хотя остается возможность рецидивов.

Профилактика: запрет систематического употребления алкогольных напитков, включая и пиво. Шоферам, а также лицам, имеющим дело с машинами, надо избегать контакта с бензином. Больные, страдающие порфириновой болезнью, должны пользоваться защитными мазями или кремами и находиться на учете в диспансере.